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Post by alamin4471 on Aug 14, 2023 6:48:40 GMT -5
C-D)。这些结果表明,肌营养不良蛋白在抑细胞内在功能。 图7 图7 来自 DMD 患者的 iPSC 来源的心脏成纤维细胞表现出肌成纤维细胞表型和对压力的敏感性增加。答:DMD 和对照患者产生的 iPSC 来源的心脏成纤维细胞中获得的 α-sma 表达的代表性免疫印迹和定量。数据以六个生物样品的平均值±SEM 表示。在不同的分化批次上独立进行重复。B: DMD 和对照患者产生的 iPSC 来源的心脏成纤维细胞中胶原蛋白 I 的免疫荧光染色,以及用 10 ng /ml TGFβ ( C ) 或 100 ng/ml处理的 iPSC 来源的心脏成纤维细胞中 α-SMA、COL1A 和 TNC 表达的定量血管紧张素II(D)24小时。应用单向方差分析来确定基础条件与 TGFβ 或血管紧张素治疗之间的 C级执行名单统计学显着差异 全尺寸图像 讨论 在这项研究中,我们揭示了抗肌营养不良蛋白亚型在 hiPSC 衍生的心脏成纤维细胞中的表达。427 kDa 抗肌营养不良蛋白仅在对照患者中发现,而在具有外显子框外删除或诱导移码和过早停止信号的自发点突变的 多的细胞对胶原1呈阳性,表明肌营养不良蛋白的丧失与细胞表型的变化有关(图 7B)。然后,我们评估了尽管肌动蛋白细胞骨架网络存在缺陷,但 DMD hiPSC-fib 在促纤维化应激下是否更容易分化为肌成纤维细胞。用促纤维化因子 TGF β 或血管紧张素 II 治疗可诱导 α-平滑肌肌动蛋白COL1A1的更高表达DMD hiPSC-fib 中的生腱蛋白 C 含量高于对照 hiPSC-fib 中的含量(图 7
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